lunes, 25 de abril de 2016

PROGERIA: ¿Morir de viejo con 13 años?

La progeria es una enfermedad genética que se caracteriza por el aceleramiento prematuro del envejecimiento de la piel en niños, dañando diferentes tejidos del cuerpo humano como son: huesos, músculos, vasos, etc... Por esta razón, podemos ver cómo un niño de 5 años aparenta ser una persona de 80 años. Esta enfermedad suele manifestarse entre 1 caso por cada 7 millones de personas.

Aunque actualmente no se sabe con certeza las causas que provocan la manifestación de este problema genético, cabe destacar según unos estudios, que todo se debe a un gen mutante autosómico dominante (Lamin A)  que haría inestable al núcleo de las células del organismo acelerando el proceso de muerte celular. Es importante aclarar que aunque sea un problema genético, no tiene porque ser hereditario y transmitirse hereditariamente.
Los síntomas característicos de las personas que la padecen son:
deficiencia en el crecimiento durante el primer año de vida, baja estatura, calvicie prematura, ojos prominentes, cráneo de gran tamaño, ausencia de cejas y pestañas, nariz grande y aguileña, mentón retraído, movimientos limitados, problemas cardíacos, pecho angosto con costillas marcadas, extremidades finas y esqueléticas, presencia de cataratas, osteoporosis, alteración en la dentición, falta de gametos sexuales, entre otros muchos más.




"Historia de Elías, un niño especial."

Actualmente, según investigaciones, no existe diagnóstico para revertir este aceleramiento de envejecimiento. Por este motivo, la  esperanza de vida que presentan estos niños es baja, nunca llegan a superar los 30 años; se estima que la mayoría mueren siendo adolescentes cuando apenas cuentan con 13 o 14 años a causa de enfermedades cardiovasculares, entre otras.
Y si nos ponemos a establecer relaciones, esta enfermedad nos recuerda a la película interpretada por Brad Pitt, llamada "El curioso caso de Benjamin Button". Aunque desgraciadamente, estos niños no se hacen más jóvenes, sino que con el paso de los años se van deteriorando hasta la muerte repentina.


                                                                       Trailer:
                                        https://www.youtube.com/watch?v=VQSOwUNtTtk






Fuentes:
http://www.guioteca.com/curiosidades/las-enfermedades-mas-extranas-del-mundo-impactantes-casos-y-fotografias/
https://es.wikipedia.org/wiki/Progeria
http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Enfermedades/EnfermedadesDiscapacitantes/P/Progeria/Paginas/cover%20progeria.aspx

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